떠오르는 살인마 프리온
이창묵/인터넷 통신원, 플로리다 대학교 분자생물 연구센터 연구원 changmuk@hotmail.com
프리온 단백질에 공격받은 사람 뇌 세포 사진. 검은 구멍은 파괴된 뇌 세포. 사진제공 미캘리포니아대
올 여름 미국에서 두번째로 광우병이 발생했습니다. 이로 인해 한국과 일본 등 주요 소고기 수입국에서 미국산 소고기 수입을 계속 거부하고 있습니다. 도대체 광우병은 어떤 병이기에 공포에 떠는 것일까요.
광우병은 소의 뇌 단백질이 변하면서 나타나는 병입니다. 해롭게 변한 두뇌 세포의 단백질을 ‘프리온’(Prion)이라고 합니다. 프리온은 소의 뇌를 스폰지로 만들어 ‘우 해면양 뇌변증’(BSE)이라는 광우병에 걸리게 합니다. 보통 광우병으로 불리는 이 병은 병의 원인을 세균이나 바이러스에서 찾던 이전과 달리 단백질 자체가 원인이 된다는 점에서 과학자들이 새로운 관점에서 정의하기 시작한 질병입니다.
양에서 프리온에 의해 발병한 질병 이질(scrapie)은 1732년에 이미 보고된 바 있습니다. 또한 '쿠루'라는 병명으로 파푸아 뉴기니 주민에게 나타난 프리온 병도 수십년간 연구돼 왔습니다. 프리온 병에 걸리면 초기에는 몸무게가 줄어들고 행동에 이상이 나타납니다. 병이 조금 더 진전되면 중추신경이 조절하지 못하는 근육 수축이 반복되며 결국엔 죽게 됩니다. 프리온 질병으로 희생된 동물을 해부하면 특이하게도 모두 뇌가 구멍 난 스폰지처럼 변해 있었습니다.
프리온 질병을 처음 발견한 의사들은 병의 원인을 바이러스나 세균에 의한 것으로 추정했습니다. 1959년 몇몇 과학자들이 이 괴상한 질병은 단백질에 의해 발병한 것이라고 제안했지만 의학계에서 받아들여지지 않았습니다. 당시에는 변성된 단백질이 감염의 결과가 아닌 감염의 원인이 될 것이라는 생각을 하기 어려웠습니다. 왜냐하면 단백질은 DNA나 RNA처럼 스스로 복제되지 않는다고 믿었기 때문입니다. 지금은 이 프리온 질병과 프리온 단백질에 대한 가설이 의학적으로 정의돼 있습니다.
프리온 단백질은 화학적인 구성 요소가 정상 단백질과 완전히 동일하지만 3차원 구조에서 차이를 보입니다. 즉 단백질은 정상적인 기능을 위해 화학적 구성 뿐 아니라 적절한 구조가 필요한데 프리온 단백질은 구조가 바뀌어 기존 단백질과 다른 특성을 보이는 것입니다. 하지만 구조가 엉킨 단백질 모두가 질병을 만들지는 않습니다.
프리온 단백질이 심각하게 문제가 되는 점은 정상 단백질의 구조를 바꾸는 반응이 계속되는 순환고리 시스템이라는 점입니다. 즉 모든 정상 세포의 단백질이 프리온 단백질로 변하기 전에는 연쇄 반응이 멈추지 않는다는 것입니다. 예를 들어 프리온 단백질에 일단 감염되면 연쇄 반응이 시작돼 정상 단백질 하나가 프리온으로 바뀝니다. 2개의 프리온 단백질은 정상 단백질 2개를 프리온으로 바꿔 총 4개의 프리온을 만들고, 같은 방식으로 8개, 16개 등 2의 제곱형태로 프리온 단백질로 바꿉니다. 기하 급수적인 단백질 변성 과정은 결국 감염된 동물인 숙주가 죽을 때까지 계속됩니다.
단백질이 원인인 프리온 질병은 종간의 경계가 존재하지 않습니다. 보통 소에게 잘 나타나는 병은 닭이나 다른 동물에게는 나타나지 않는 편인데 프리온은 다른 동물에게도 쉽게 옮겨갑니다. 즉 유사한 구조의 정상 단백질이 존재하는 모든 생명체는 프리온 감염으로 죽을 수 있습니다. 확산 속도도 매우 빠릅니다.
1986년 영국에서 세계 최초로 광우병이 발견된 이후 2003년까지18만 5천 건의 광우병 사례가 보고 됐고, 광우병 확산을 막기 위해 수백만마리의 소가 도살됐습니다. 그럼에도 불구하고 프리온 질병은 사람에게 확산돼 2004년까지 150명 이상이 사람 광우병으로 불리는 크로이츠펠트-야콥병(vCJD로도 불림)병으로 희생됐습니다.
광우병은 인간의 욕심에 의해 확산된 면이 큽니다. 목축업자들은 좀 더 좋은 육질과 우유를 위해 소들에게 단백질 보충재를 먹이는데 가축용 단백질은 흔히 도축된 다른 가축의 고기를 이용합니다. 즉 소들은 자기도 모르는 사이에 병든 동물의 단백질을 먹은 것입니다. 지금은 단백질 보충재 사용이 금지됐습니다. 하지만 광우병에 걸린 소고기를 먹을 경우 사람도 프리온 질병에 걸릴 가능성이 남아 있습니다. 따라서 소의 뇌 단백질이 포함된 식품 첨가제는 가장 위험한 프리온 단백질 감염 원인입니다.
사람은 먹는 것 외에도 프리온 질병 감염 위험이 많습니다. 사람의 프리온 질병인 vCJD, 쿠루, 게르츠만신드롬 등의 역학조사를 살펴보면 프리온 단백질 감염은 의료기구를 통해 발생하기도 하고, 수혈, 조직 이식, 성장 호르몬 주사, 심지어 유전자의 돌연변이를 통해서도 이뤄집니다. 그리고 모든 프리온 질병은 뇌를 비롯한 중추신경계를 공격하기 때문에 사망이나 전신 불구 같은 치명적인 피해를 입힙니다.
지금까지 프리온 단백질에 감염됐는지 알 수 있는 유일한 방법은 뇌세포 일부를 검사하는 것입니다. 다행히 프리온은 감염 확률이 낮아 1백만명당 한사람의 비율로 감염됩니다. 이 확률은 번개에 맞아서 죽을 확률보다 4배정도 높지만 알츠하이머(치매)병에 걸려 죽을 확률보다는 200배 정도나 낮은 수치입니다. 하지만 아직까지 치료약이 전무한 이 프리온 질병은 분명히 미래 세대를 위협하는 살인마로 주목해야 할 것입니다.
이창묵/인터넷 통신원, 플로리다 대학교 분자생물 연구센터 연구원 changmuk@hotmail.com
프리온 단백질에 공격받은 사람 뇌 세포 사진. 검은 구멍은 파괴된 뇌 세포. 사진제공 미캘리포니아대
올 여름 미국에서 두번째로 광우병이 발생했습니다. 이로 인해 한국과 일본 등 주요 소고기 수입국에서 미국산 소고기 수입을 계속 거부하고 있습니다. 도대체 광우병은 어떤 병이기에 공포에 떠는 것일까요.
광우병은 소의 뇌 단백질이 변하면서 나타나는 병입니다. 해롭게 변한 두뇌 세포의 단백질을 ‘프리온’(Prion)이라고 합니다. 프리온은 소의 뇌를 스폰지로 만들어 ‘우 해면양 뇌변증’(BSE)이라는 광우병에 걸리게 합니다. 보통 광우병으로 불리는 이 병은 병의 원인을 세균이나 바이러스에서 찾던 이전과 달리 단백질 자체가 원인이 된다는 점에서 과학자들이 새로운 관점에서 정의하기 시작한 질병입니다.
양에서 프리온에 의해 발병한 질병 이질(scrapie)은 1732년에 이미 보고된 바 있습니다. 또한 '쿠루'라는 병명으로 파푸아 뉴기니 주민에게 나타난 프리온 병도 수십년간 연구돼 왔습니다. 프리온 병에 걸리면 초기에는 몸무게가 줄어들고 행동에 이상이 나타납니다. 병이 조금 더 진전되면 중추신경이 조절하지 못하는 근육 수축이 반복되며 결국엔 죽게 됩니다. 프리온 질병으로 희생된 동물을 해부하면 특이하게도 모두 뇌가 구멍 난 스폰지처럼 변해 있었습니다.
프리온 질병을 처음 발견한 의사들은 병의 원인을 바이러스나 세균에 의한 것으로 추정했습니다. 1959년 몇몇 과학자들이 이 괴상한 질병은 단백질에 의해 발병한 것이라고 제안했지만 의학계에서 받아들여지지 않았습니다. 당시에는 변성된 단백질이 감염의 결과가 아닌 감염의 원인이 될 것이라는 생각을 하기 어려웠습니다. 왜냐하면 단백질은 DNA나 RNA처럼 스스로 복제되지 않는다고 믿었기 때문입니다. 지금은 이 프리온 질병과 프리온 단백질에 대한 가설이 의학적으로 정의돼 있습니다.
프리온 단백질은 화학적인 구성 요소가 정상 단백질과 완전히 동일하지만 3차원 구조에서 차이를 보입니다. 즉 단백질은 정상적인 기능을 위해 화학적 구성 뿐 아니라 적절한 구조가 필요한데 프리온 단백질은 구조가 바뀌어 기존 단백질과 다른 특성을 보이는 것입니다. 하지만 구조가 엉킨 단백질 모두가 질병을 만들지는 않습니다.
프리온 단백질이 심각하게 문제가 되는 점은 정상 단백질의 구조를 바꾸는 반응이 계속되는 순환고리 시스템이라는 점입니다. 즉 모든 정상 세포의 단백질이 프리온 단백질로 변하기 전에는 연쇄 반응이 멈추지 않는다는 것입니다. 예를 들어 프리온 단백질에 일단 감염되면 연쇄 반응이 시작돼 정상 단백질 하나가 프리온으로 바뀝니다. 2개의 프리온 단백질은 정상 단백질 2개를 프리온으로 바꿔 총 4개의 프리온을 만들고, 같은 방식으로 8개, 16개 등 2의 제곱형태로 프리온 단백질로 바꿉니다. 기하 급수적인 단백질 변성 과정은 결국 감염된 동물인 숙주가 죽을 때까지 계속됩니다.
단백질이 원인인 프리온 질병은 종간의 경계가 존재하지 않습니다. 보통 소에게 잘 나타나는 병은 닭이나 다른 동물에게는 나타나지 않는 편인데 프리온은 다른 동물에게도 쉽게 옮겨갑니다. 즉 유사한 구조의 정상 단백질이 존재하는 모든 생명체는 프리온 감염으로 죽을 수 있습니다. 확산 속도도 매우 빠릅니다.
1986년 영국에서 세계 최초로 광우병이 발견된 이후 2003년까지18만 5천 건의 광우병 사례가 보고 됐고, 광우병 확산을 막기 위해 수백만마리의 소가 도살됐습니다. 그럼에도 불구하고 프리온 질병은 사람에게 확산돼 2004년까지 150명 이상이 사람 광우병으로 불리는 크로이츠펠트-야콥병(vCJD로도 불림)병으로 희생됐습니다.
광우병은 인간의 욕심에 의해 확산된 면이 큽니다. 목축업자들은 좀 더 좋은 육질과 우유를 위해 소들에게 단백질 보충재를 먹이는데 가축용 단백질은 흔히 도축된 다른 가축의 고기를 이용합니다. 즉 소들은 자기도 모르는 사이에 병든 동물의 단백질을 먹은 것입니다. 지금은 단백질 보충재 사용이 금지됐습니다. 하지만 광우병에 걸린 소고기를 먹을 경우 사람도 프리온 질병에 걸릴 가능성이 남아 있습니다. 따라서 소의 뇌 단백질이 포함된 식품 첨가제는 가장 위험한 프리온 단백질 감염 원인입니다.
사람은 먹는 것 외에도 프리온 질병 감염 위험이 많습니다. 사람의 프리온 질병인 vCJD, 쿠루, 게르츠만신드롬 등의 역학조사를 살펴보면 프리온 단백질 감염은 의료기구를 통해 발생하기도 하고, 수혈, 조직 이식, 성장 호르몬 주사, 심지어 유전자의 돌연변이를 통해서도 이뤄집니다. 그리고 모든 프리온 질병은 뇌를 비롯한 중추신경계를 공격하기 때문에 사망이나 전신 불구 같은 치명적인 피해를 입힙니다.
지금까지 프리온 단백질에 감염됐는지 알 수 있는 유일한 방법은 뇌세포 일부를 검사하는 것입니다. 다행히 프리온은 감염 확률이 낮아 1백만명당 한사람의 비율로 감염됩니다. 이 확률은 번개에 맞아서 죽을 확률보다 4배정도 높지만 알츠하이머(치매)병에 걸려 죽을 확률보다는 200배 정도나 낮은 수치입니다. 하지만 아직까지 치료약이 전무한 이 프리온 질병은 분명히 미래 세대를 위협하는 살인마로 주목해야 할 것입니다.